Problemy w EB - deformacje rąk i stóp

Czy można uniknąć przykurczów palców rąk i stóp i ich zrastaniu się?

Nie u wszystkich pacjentów z postacią dystroficzną dochodzi do powstania deformacji rąk i stóp. Ważnym jest ochrona tych miejsc przed urazami (rękawiczki, bandaże, opatrunki) jak to już opisano wyżej. Takie konsekwentne postepowanie może zapobiec lub opóźnić powstanie dużej deformacji rąk. Bardzo trudno jest zupełnie ochronić stopy, dlatego większość pacjentów ma pozrastane palce u stóp.  Na szczęście, nie upośledza to bardzo codziennego życia. Inaczej jest z rękoma. „Zamknięcie się” ręki utrudnia samodzielne funkcjonowanie pacjenta. Konieczne są wtedy operacje rekonstrukcyjne.

Czy wystarczy jedna taka operacja czy zniekształcenie nawraca?

Niestety nawroty są nieodłączną cechą tej choroby. Poprzez intensywne ćwiczenia i odpowiednie systematyczne zakładanie ortez możemy jak na razie tylko je opóźniać.

Po co operować, jeśli deformacja znów się pojawi?

Operacja pozwoli dziecku na jakiś czas (nie określony a priori) normalnie używać ręki. Dzięki temu wzmocnią się mięśnie ruszające palcami, które przed zabiegiem są bardzo zanikowe. Silne mięśnie natomiast, poprawiają jakość kości leżących pod nimi i chronią je np. przed złamaniem z powodu banalnego urazu.

Czy  operuje się również stopy?

Bardzo rzadko.  Ponieważ nie można skutecznie chronić ich przed urazami, nawroty są jeszcze szybsze niż w przypadku rąk. Zrośnięte palce stóp nie powodują poważnego upośledzenia funkcji.

Co robić, aby uniknąć innych powikłań (np. ze strony serca, nerek, oczu)?

To trudne pytanie. Najważniejsze jest, aby chory  był pod stałą , okresową kontrolą lekarzy, najlepiej z ośrodka, w którym leczy się wielu takich pacjentów.  Regularnie wykonywane badania pozwolą na czas wychwycić zagrożenie powikłaniami ze strony różnych narządów i wdrożyć możliwie szybko specjalistyczne leczenie.

Opracowanie: dr n. med. Joanna Jutkiewicz-Sypniewska