Inne problemy w EB - Karmienie

Dlaczego dzieci z EB niechętnie i wolno jedzą?

Pacjentom z EB bardzo łatwo tworzą się pęcherze i rany na błonie śluzowej przewodu pokarmowego: w jamie ustnej i na języku, przełyku, odbycie. Poza tym, zwykle dzieci te mają zaburzenia szkliwa zębów, zawansowaną próchnicę. Rezultatem tego jest ból towarzyszący jedzeniu, bardzo wolne jedzenie (trudne żucie), zaburzenia połykania.  Aby leczyć i zapobiegać powstawaniu bolesnych nadżerek w jamie ustnej dobrze jest stosować regularnie żele i płyny (u starszych dzieci) zawierające chlorheksydynę.

Czy dziecko, które ma problemy z przełykaniem pokarmów musi mieć operację?

Nie zawsze. Nagle występujące problemy z połykaniem, ból i ślinotok, jest często spowodowany powstaniem pęcherza w przełyku. Należy wtedy podawać dziecku wyłącznie płyny do picia lub pokarmy mocno zmiksowane, zaparzone siemię lniane i środki przeciwbólowe. Zwykle po 2-3 dniach dolegliwości ustępują. Jeśli jednak obserwujemy u pacjenta długotrwale narastające problemy z przełykaniem, głównie pokarmów stałych, wtedy należy wykonać zdjęcie radiologiczne przełyku z kontrastem. W razie stwierdzenia obecności zwężenia przełyku, dziecko kwalifikowane jest do jego rozszerzania.

Dlaczego wiele z tych dzieci cierpi na uporczywe zaparcia?

Przyczyn może być dużo. Najważniejsza to powstawanie ranek w okolicy odbytu w czasie oddawania stolca, to z kolei, przy kolejnym wypróżnianiu, powoduje silny ból. Dziecko wtedy odruchowo wstrzymuje się od oddawania stolca, nasilając zaparcia. Tworzy się błędne koło. Bardzo ważnym jest zapobieganie powstawaniu zaparć od najwcześniejszych lat przez odpowiednią dietę, spożywanie dużej ilości płynów, środki farmakologiczne oraz jak najszybsze leczenie nawet najmniejszych zmian wokół odbytu (nasiadówki w korze dębu, stosowanie odpowiednich maści).

Czy niedobór wagi i wzrostu może być niebezpieczny ?

Oczywiście, że tak. Niski wzrost i waga to tylko objaw niedoboru wielu substancji niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania. Wynikiem tego jest przewlekła anemia, złe gojenie się ran,  obniżenie odporności, nawracające infekcje. W okresie pokwitania, gdy zapotrzebowanie organizmu na substancje odżywcze znacznie się zwiększa, dochodzi do zaostrzenia się objawów chorobowych, zaburzeń hormonalnych, opóźnienia rozwoju fizycznego.

Jak kontroluje się stan odżywienia dziecka? Kiedy należy rozpocząć leczenie?

Najprostszym sposobem jest regularne kontrolowanie wagi i wzrostu i wykreślanie ich na siatkach centylowych. Utrzymywanie się tych parametrów poniżej 3 centyla zwykle świadczy o konieczności podjęcia leczenia. W pierwszym etapie wprowadza się dietę bogatobiałkową, wysokokaloryczną, bogatą w żelazo. Już od najmłodszych lat można dzieciom podawać specjalne doustne mieszanki przemysłowe, które w skoncentrowanej formie zawierają wszystkie potrzebne do życia składniki. Zwykle produkowane są w różnych smakach, więc można je dopasować do gustu dziecka. Jeśli nie udaje się uzyskać odpowiedniego wzrostu wagi (powyżej 3 centyla) zaleca się założenie gastrostomii.

Co to jest gastrostomia?  Czy często się ją zakłada?

Gastrostomia to rodzaj rurki wprowadzonej na stałe do żołądka przez skórę na brzuchu. Umożliwia ona wprowadzanie tą drogą pokarmu do przewodu pokarmowego. W wielu krajach (min. USA, Wielka Brytania, Czechy, Niemcy) jest ona jednym ze standardów postępowania u chorych z EB.  Zakłada się ją w czasie zabiegu operacyjnego przez niewielkie nacięcie na skórze brzucha. Niestety u pacjentów z EB nie można zakładać tzw. PEG’a –przezskórna gastrostomia zakładana podczas endoskopii-ponieważ wszelkie zabiegi endoskopowe u tych chorych, mogą doprowadzić do uszkodzenia przełyku lub wręcz są niemożliwe do wykonania.

Co podaje się do gastrostomii?

Właściwie można podawać wszystko, co dziecko jada, tylko w zmiksowanej/półpłynnej postaci.  Najczęściej jednak podaje się gotowe do użytku preparaty przemysłowe. Lekarz poradni żywieniowej dobiera odpowiedni zestaw dla danego dziecka.

Czy te preparaty są drogie?

Po założeniu gastrostomii dzieci te, objęte są programem żywieniowym i potrzebne preparaty otrzymują za darmo.

Czy po założeniu gastrostomii pacjent może normalnie jeść?

Oczywiście.  Tak jak wcześniej, dziecko może jeść wszystko drogą doustną. Jedzenie wtedy jest już tylko przyjemnością, a nie trudnym obowiązkiem. Wszystkie brakujące składniki żywienia są podawane przez gastrostomię.

Czy można zamknąć raz wytworzoną gastrostomię?

Po usunięciu rurki z żołądka otwór zamyka się samoistnie, zwykle w ciągu kilku dni. Jednak najczęściej pacjenci są tak zadowoleni, że nie chcą rezygnować z gastrostomii.

Czy mogą wystąpić powikłania po założeniu gastrostomii?

Tak, ale na szczęście poważne powikłania zdarzają się bardzo rzadko. Najczęstszym jest przeciek treści żołądkowej obok rurki. Dlatego bardzo ważnym jest prawidłowa pielęgnacja skóry wokół ujścia. Trzeba zakładać na to miejsce dobrze chłonące opatrunki i zmieniać je tak często, aby skóra pod nimi była sucha.

Opracowanie: dr n. med. Joanna Jutkiewicz-Sypniewska